어린이의 왜소증

왜소증 - 정상 이하의 성장이있는 내분비 계의 질병. 성인의 경우 남성의 경우 130cm, 여성의 경우 120cm 인 경우 어린이의 국경을 결정하는 것이 더 어렵습니다. 이 경우 연령 기준과 관련하여 현저한 성장 지연에 대해 이야기하는 것이 좋습니다.

왜소증의 원인

뇌하수체 기능 저하에 대한 성장 지연의 의존성은 의심의 여지가 없습니다. 뇌하수체의 기능 저하를 일으키는 이유는 뇌하수체 나체 (interuititial brain)의 손상, 생후 뇌하수체의 상피 조직 (ephelhelial element)에서 형성된 종양입니다.

일반적으로 뇌하수체 난장이는 질병이 올바르게 발병하기 전에 정상적인 키와 몸무게로 제 시간에 태어납니다. 성장 지연은 매우 급격하게 나타납니다. 일부 연령 (주로 유치원)에서 성장이 멈 추면 환자는 모두 성장을 멈추거나 극도로 열악 해집니다.

대부분의 경우 이전 질병으로 성장 지연과 연대순 관계를 수립 할 수 없습니다. 뇌하수체 왜소의 발생에 유전의 영향에 대한 징후가 있습니다.

왜소증의 증상

뇌하수체 성장 지연은 5 세에서 7 세 사이의 소아에서 가장 흔하게 발견됩니다. 뇌하수체 왜상 증후의 증상은 매우 특징적입니다. 지속적인 증상은 성장 지연, 성 발달에 비례합니다. 거의 모든 경우에 골화 과정이 지연됩니다.

피부가 창백하고 가볍고 가끔 건조합니다. 머리카락의 성장은 정상적이고 좋은 속눈썹, 몸과 사지의 머리카락이 결여되어 있습니다. 주름은 얼굴의 피부 (이마, 뺨, 눈의 바깥 쪽 구석)에 나타나며, 환자에게 독특한 "오래된"모습을줍니다. 피하 조직이 고르지 않게 발달하고 유방 땀샘과 복부의 전벽에 과도한 지방이 축적되면 쇄골 상부에 과도한 셀룰로오스가 발생합니다.

뇌하수체 왜성의 정신 발달은 신체 발달보다 현저히 낮습니다. 지연된 환자 성장은 매우 중요 할 수 있습니다. 때로는 성인 환자의 성장은 첫해의 성장과 동일합니다. 생식기의 발달이 지연되는 것은 이차적 인 성적 특징이 없거나 생식기의 발육이 현저히 저조한 것이 특징입니다. 사춘기 소년에서 성선은 매실 뼈, 콩의 크기 일 수 있습니다. 사춘기 소녀에서 유선은 발달하지 않고 자궁은 얇은 결합 조직 가닥으로 정의되며 일반적으로 부속기를 결정할 수 없습니다.

왜소증 치료

소우주 종양의 치료를 위해, 작은 피폭 엑스선으로 간질 뇌하수체 영역을 조사하기 위해 뇌하수체 이식이 사용됩니다. 그러나 이러한 방법 중 어느 것도 효과적이지 않습니다. 이 질병의 문제는 아픈 사람의 심리적 지원입니다. 그것은 다른 사람들에 의해 증명되어야합니다. 아픈 아이가 그 자신을 받아들이 기가 어려운 경우가 종종 있으며, 부모는 그를 도와야합니다. 어떤 경우에는 전문 심리학자에게 연락해야합니다.

왜소증의 유형, 진단 및 증상

뇌하수체 난소는 또한 나노 (nanos) 또는 나노술 (nanosomy) 또는 마이크로 소시아 (microsomia)로 알려져 있습니다. 이것은 신체적 발달의 특징적인 지연을 가진 임상 증후군의 징후입니다. 왜소의 두 가지 유형이 있는데, 원인과 외부 특징이 있습니다.

병리학의 원인

짧은 키가 무엇인지, 우리는 그 발현을 고려하면 이해할 수 있습니다. 갑상선 질환의 배경과 호르몬 수준의 신체 발달 장애로 인한 질병이 있습니다. 이러한 발달 장애가있는 사람들은 성장이 매우 낮다는 사실에서 밝혀졌습니다 : 남성의 가장 높은 점수는 120cm를 초과하는 130cm 이상의 수치에 미치지 못합니다. 모니터링은 남성이이 질병의 영향을 더 자주받는다는 것을 보여줍니다. 여자보다 2 배 더 자주. 평균적으로 지연된 신체 발달 증후군은 10,000 명 중 4 명이 특징입니다.

의학 과학은 오늘날 질병 왜소증의 증상을 최대 300 가지까지 가지고 있습니다. 종의 차이는 신체 구조와 성장의 형성에 나타나는 특징과 편차에 있습니다. 또한 육체적 성장과는 다른 유형의 편차에는 다양한 질병에 대한 경향이 있으며, 신체 구조의 특이성으로 인한 심리적 불편뿐만 아니라 다른 시스템의 기능에 편차가 있습니다.

아동의 발달 과정에서 나이가 드문 비정상적인 성장과 신체 형성이 관찰되면 질환이 진단됩니다.

짧은 키의 유형

뇌하수체 발병은 발병 요인에 따라 여러 가지 유형이 있습니다.

• 1 차적인 nanism는 뇌하수체의 병리학의 결과로 및 그것의 배경에 대하여 somatotropic 호르몬의 수준에있는 감소로 발전한다;
• 시상 하부 - 시상 하부의 호르몬 분비 수준이 감소하여 뇌하수체에 영향을 미친다.
• Nanism, somatotropic 호르몬에 대한 저항으로 인한.

비례 왜소증은 신체의 모든 부분이 단순히 줄어들 때 널리 퍼져 있습니다.

질병의 원인

아동의 육체적 형성에서 왜소주의의 원인은 다음과 같습니다.

• 유전 적 소인 - 비슷한 유전자를 가진 부모가이 질환을 앓고있는 어린이가 50 %라는 사실로 나타남.
• 원시 난쟁이가 발생하면 뇌하수체 선천성 결손에 의한 배아의 올바른 형성에 대한 위반;
• 중추 신경계에 영향을 미치는 종양;
• 뇌하수체 / 시상 하부 순환 및 순환에 영향을 미치는 출생 또는 출생 후의 머리 부상;

• 신경계 (결핵, 매독)의 합병증을 일으키는 전염성 질환;
• 뇌하수체의 염증 및 성장 호르몬 합성의 악화를 유발하는자가 면역 질환;
• 화학 요법, 방사선 요법의 효과;
• 뇌하수체 / 시상 하부 근처에있는 조직의 외과 적 치료;
• somatotropic 호르몬이 somatotropin의 정상 혈중 농도를 가진 특정 조직의 민감도에 미치는 영향;
• 간에서 생성 된 소마토스타틴의 불충분 성과 신체 성 호르몬의 활성에 영향을 미친다.
• 이중 또는 삼중 임신.

육체적 발달의 악화에 기여하는 요소가 있습니다. 그중에서도 어린이를 돌보기에는 불충분하며, 환경 적 요인, 영양 ​​부족, 신체 질환의 존재 등이 있습니다. 어린이에서 왜소증의 병인이 충분하면, 절반 이상이 설명 될 수 없습니다.

임상 사진

질병은 편차의 유형으로 인해 다양한 증상으로 나타날 수있는 다소 복잡한 질병입니다.

Symptomatology는 무엇보다도 주변부와 중앙부로 나누어지는 내분비 계의 어린이 작업에 이상이 있음을 보여줍니다. 내분비 계의 중추 기관인 시상 하부와 뇌하수체의 기능이 손상되면 말초 기관의 기능이 저하됩니다 : 고환, 난소, 갑상선, 부신 땀샘 등.

시상 하부는 내부 장기의 활동을 담당하는 뇌하수체 호르몬 생산에 영향을 미치는 방출 인자 (특정 호르몬)를 합성합니다. 그 중 하나 인 somatotropin은 분비 장애로 왜소증을 유발합니다. 일반적으로이 호르몬 :

• 세포에서 단백질 합성을 자극하고, 단백질 분해를 억제한다.
• 뼈 조직의 성장을 활성화시키고 뼈의 mineralization을 촉진합니다.
• 간이 somatodenins를 합성하는 것을 돕는다;
• 혈액 내의 지방산 함량을 증가시킵니다.
• 신체의 탄수화물 신진 대사를 촉진합니다.

특징적인 특징

왜소증의 징후는 아이들에게 즉시 나타나지 않을 수도 있습니다. 출생시, 어린이들은 정상적인 신체 매개 변수를 갖습니다. 아이가 2 ~ 3 세에 도달하면 눈에 띄게됩니다. 이시기에 아이들은 정상적으로 7-8 센티미터 성장하지만, 아픈 사람은 호르몬 부족으로 3-4 센티미터의 성장이 증가합니다. 동시에 신체의 정상적인 비율은 계속 유지됩니다.

작은 신장 만이 왜소증의 유일한 증상은 아닙니다. 이 아이들에게는 다음과 같은 예외가 있습니다.

• 가파른 이마;
• 작은 원형의 얼굴;
• 코의 등은 평평해진다.
• 근육이 잘 발달되지 않았다.
• 피부는 얇고, 창백하고 건조 함으로 구별된다;
• 뚱뚱한 예금은 불규칙하게 분포되어 있고, 과잉은 복부, 유방, 허벅지, 치골에서 관찰된다.
• 성기는 발달이 미흡하며, 특히 남성 (땀샘, 음경, 음낭이 발달하지 못하고 이차적 인 성적 특징이 매우 약하거나 결핍되어 있음); (나중에 여성에게는 생리가없고 이차 성적 특성은 발음되지 않습니다).

짧은 키가 원초적인 것이라면, 이차적 인 성적 특징이 적시에 형성되고 성생활이 가능하며 출산이 가능합니다. 일부 종에서 왜소증의 증상 중 하나는 출산 기능의 부족입니다. 그것은 또한 다른 장기와 시스템에서의 위반 가능성이 있습니다.

따라서 뇌하수체 변화는 갑상선 기능의 결핍과 동반 될 수 있습니다. 이 때문에 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다 : 두꺼운 피부층, 부서지기 쉬운 머리카락, 조직 부종, 정신 발육 부진. 비례 성장 지연, 조직의 골화, 성 발달의 지연이 지속적으로 나타납니다.

무엇보다도, 왜소증을 앓고있는 호르몬 결핍은 골화 과정과 치아 개발 과정을 늦추고 시력을 손상 시키며 저혈압을 일으키고 주름과 피부 노화, 이차 모발 성장 부족, 치아의 늦은 변화, 내부 기관의 발육 저지, 서맥, 심장 질환을 유발합니다.

진단

성인의 나노 진단은 어렵지 않습니다. Anamnesis는 조사 중이며, 포괄적 인 검사가 실시되고 있습니다 (호르몬, X 선 검사실 검사). 확실한 결론이 나옵니다.

또한, 진단은 환자의 규범과 성장률의 차이를 결정할 수있게합니다. 그것은 성장 적자가 될 것입니다. 이를 계산하기 위해 환자의 신장이 사용되고, 평균 성장률은 성별과 연령에 따라 다르며 표준 편차가 결정됩니다. 결핍이 3보다 작 으면 뇌하수체가 진단되고 지표는 3 기가 이상입니다.

어린이의 발육 이상 진단은보다 철저합니다. 이것은 임상 적 그림의 애매함으로 설명됩니다. 진단을 설정하는 데는 최대 1 년이 걸립니다. 호르몬 치료가 제외되는 동안 아이의 시체는 끊임없이 관찰되고 강화 요법이 처방됩니다. 아이는 동물성 단백질, 과일, 채소, 칼슘, 인, 비타민 D, A가 풍부한 음식을 섭취합니다.

이러한 배경에 대해 성장률이 긍정적 인 방향으로 변화하지 않는다면 다음과 같은 연구가 임명된다.

• 혈액에서 신체 성 호르몬의 정량적 특성;
• 엑스레이를 사용하여 두개골 내부에서 가능한 병리의 확인;
• 뼈 나이를 확인할 수있는 골격의 x- 선;
• MRI;
• 컴퓨터 단층 촬영.

주치의가 얻은 결과에 대한 신중한 연구는 짧은 신장의 원인을 결정하고 호르몬 치료를 처방합니다.

일반 치료

왜소증이 진단되면, somatotropin을 사용하여 치료 과정으로 치료하는 것이 좋습니다. 호르몬이 환자에게 주입되면, 용량은 혈액의 원래 함유량에 달려 있습니다. 개인의 특성 또한 복용량에 영향을 미칩니다.

호르몬을 복용하는 주된 조건은 아침에 그것을 사용하는 것이고 이것은 자연 호르몬 분비를 야기합니다. 성적 특성의 발달은 성장 지대의 치료 후에 시작됩니다. 이를 위해 성 호르몬을 사용하십시오. 단백 동화 스테로이드, 아연, 인, 칼슘, biostimulants, 비타민, 좋은 영양은 또한 짧은 키의 치료에 사용됩니다.

호르몬 치료를 시작할 수있는 가장 좋은시기는 5-7 년입니다. 코스는 계속 모니터링되고 있으며, 몇 년 동안 계속됩니다. 긍정적 인 결과가없고 질병의 원인이 제거되지 않으면 그 약제는 평생 동안 처방됩니다. 올바른 치료를 통해 연간 최대 10cm 높이의 신장이 달성됩니다. 외부 적으로 환자는 건강한 어린이와 다르지 않습니다.

짧은 신장의 원인이 정확하게 밝혀지면 질병의 치료는 성공적 일 것입니다. 왜성이 유전 적 성질 일 때, 질병의 조기 진단과 시작된 치료는 질병의 진행을 늦출 것입니다. 왜소하스의 원인이 뇌하수체 / 시상 하부의 패배에 놓여 있다면, 그러한 환자들은 대개 장애 집단을받습니다. 이것은 영향을받는 지역이 쉽게 치료에 접근 할 수 없으며 그러한 사람들의 신체적 능력은 적절한 유형의 활동을 찾지 못하게 될 것이라고 설명합니다.

somatotorin 치료의 특징

인간 성장 호르몬은 매우 구체적입니다. 짧은 신장은 선택된 사람 호르몬뿐만 아니라 신체에서 분리 된 영장류에 기초한 준비에 의해서도 적극적으로 치료됩니다. 박테리아 합성에 의해, 유전자 방법에 의해, 화학 합성에 의해 얻어지는 합성 somatotropin의 유형도있다. 인공 종, 특히 후자는 비싸기 때문에 실제로 사용되지 않습니다.

소마토스타틴 치료는 최소 용량 (0.03-0.06 / kg 체중)으로 시작합니다. 최대 용량은 일주일에 2-4 mg / 3 회입니다. Somatotropic 치료는 골격의 급격한 골화를 일으키지 않으므로 나머지의 배경에 비해 바람직합니다.

성적 미성숙 한 치료

왜소증 치료의 중요한 특징은 성적 미성숙의 제거입니다. 소년 소녀들에게이 치료는 그 자체의 특징을 가지고 있습니다.

15 세의 소년은 약물 chorionic gonadotropin을 투여받습니다. 그것은 Leydig 세포의 작용을 자극합니다. 그들은 성적 발달에 기여할뿐 아니라 성장을 자극합니다. 약물은 계획에 따라 근육 내 투여됩니다. 투약과 코스는 개별적으로 선택됩니다. 효과가 충분하지 않으면, 안드로겐은 16 세까지 추가됩니다.

여아에서는 치료가 16 세에 시작됩니다. 그들에게 투여 된 에스트로겐은 월경주기를 모방합니다. 그러면 융모 성 성선 자극 호르몬 (chorionic gonadotropin)이 치료에 연결됩니다. 복용량은 또한 개별적으로 선택됩니다. 더 많은 준비가 끊임없이 취해지고 생식기에 필요한 작업을 제공합니다.

Endocrinologists는 왜소증의 진단과 치료에 종사하고 있습니다.

뇌하수체 성 난교 - 어린이와 성인의 증상과 징후

왜성 또는 뇌하수체 낭창은 내분비 질환으로, 뇌하수체에서 성장 호르몬 인 somatotropin의 생산이 손상된 병인의 기초입니다. 병리학은 내부 장기 인 골격의 성장을 지연시키는 것입니다. 뇌하수체 부족증은 짧은 키, 육체적 인 저개발이 특징입니다.

뇌하수체의 형태

뇌하수체 왜소의 발달에있는 원인 론적 인 요인은 수시로 somatotropin의 합성뿐만 아니라 뇌하수체 및 시상 하부의 다른 호르몬의 합성을 위반하기 때문에, 임상 연습에서, 질병의 2 가지 주요 형태가있다 :

• 청소 그것은 somatotropin 단독으로의 만성 부족이나 기관 및 조직 내 somatotropin에 대한 내성의 존재로 특징 지워집니다.
• 혼합 somatotropin의 부족은 갑상선 호르몬 (thyroxine, triiodothyronine) 또는 성 호르몬 (estrogen, testosterone, estradiol 등)의 부족과 관련이 있습니다.

뇌하수체 나노가 어린이에게 어떻게 나타나는가?

원칙적으로, 뇌하수체 나체주의와 함께, 아이들은 정상적인 키와 몸무게로 태어납니다. 신체 발달의 지연은 2 세까지 나타나기 시작하고 점차적으로 증가합니다. 왜성이있는 어린이의 성장률은 연간 1.5-2cm를 초과하지 않습니다. 어린이의 뇌하수체 신경증의 첫 징후는 매우 얇고 창백한 피부이며 충분한 영양을 지닌 피하 지방의 발육 부진입니다.

왜소증 예측

그것은 어때?

성장 호르몬은 뇌하수체를 합성하는 호르몬입니다. 그는 인간의 성장과 신체 발달을 책임지고 있습니다. 이 호르몬의 생산이 손상되면 발달이 늦어 지거나 장애가있는 경우에 발생합니다. 성장 호르몬 부족으로 왜소증이 생깁니다.

이 질병은 드물다. 1 만명당 4 건이 넘습니다. 종종 여성보다 남성이 더 많이 노출됩니다. 그것은 헌법상의 어리 석음과 혼동되어서는 안된다. 어린이의 성장 지연은 또한 나노와 관련이 없습니다. 드워프는 남성의 경우 130cm 미만, 여성의 경우 120cm 미만으로 간주됩니다.

분류

징후가 특징 인 약 300 가지 유형의 질병이 있습니다. 그들은 비례 및 불균형 마이크로 소아로 나뉩니다. 첫 번째 경우에는 아픈 사람의 몸이 건강한 비율을 가지며, 그 차이는 단지 줄어든 크기입니다. 두 번째 경우에는 비율이 크게 위반됩니다. 일부는 표준 치수를 유지하고 다른 일부는 유지하지 않습니다.

• 뇌하수체 나노 즘;
• thyrogenic nanism;
• 부신 나노 즘;
• 흉선의 편향과 관련된 나노어;
• 중독에 의한 유아 형, 독소에 대한 노출;
• 성장 지대가 미리 닫히는 빠른 사춘기의 nanizm.

• rachitic nanizm;
• 연골 영양 이력 나노 미터;
• 선천적 인 부서지기 쉬운 뼈를 가진 Nanism.

이 분류는 1902 년 독일의 병리학자인 David Hansemann에 의해 1 세기 넘게 제안되었습니다. 그럼에도 불구하고, 여전히 가장 인기가 있습니다.

원인

대부분이 질병은 유전입니다. 가족 중에이 병리학자가있는 사람이 있다면, 아픈 아이를 낳을 기회가 있습니다. 두 부모 모두가 왜소 인 경우 절반의 경우 아동은 동일합니다. 그러나이 질환에 친척이없는 건강한 사람들은 나노를 가진 아기를 낳을 위험이 있습니다.

임신 중에 태아가 잘못 형성 될 수 있습니다. 뇌하수체가 질환으로 발전하면 원시 왜소증 (일차 성)이 발생합니다. 그것은 비례 적이기 때문에이 편차를 가진 사람들은 미터 높이까지 자라는 반면 유기체의 기능에는 편차가 없습니다.

때로는 정상적인 성장과 신체 구성으로 아이가 태어납니다. 종종 이것은 태아의 산소 결핍, 예를 들어 다태 임신과 함께 발생합니다. 첫 번째 놀라운 증상은 3-4 년 후에 나타납니다. 아이는 동료들보다 뒤쳐져있다. 다른 어린이들에게 연간 7-8 cm를 더하는 경우,이 표시는 왜성의 경우 3-4 cm입니다. 병적 상태와 발달 지연을 구분하고 제 시간에 치료를 시작하려면 의사와상의해야합니다.

Nanosomy는 뇌하수체를 얻습니다. 뇌하수체 질환으로 인해 발생합니다 :

• 머리에 출생 상해;
• 중추 신경계의 종양;
• 방사선 및 화학 요법;
• 뇌 수술;
• 뇌하수체의 염증을 동반 한자가 면역 질환;
• 신체 성 호르몬에 대한 신체 조직의 감수성 감소;
• 간 질환;
• 매독이나 결핵과 같은 일부 전염병의 합병증.

상황을 복잡하게하는 것은 건강에 해로운 삶의 방식, 통제되지 않은 영양, 방사선의 영향, 열악한 환경 조건 및 기타 만성 질환의 존재입니다.

증상

이 병리의 주요 증상은 불규칙 비율과 올바른 비율로 결합 될 수있는 짧은 키입니다.

왜소증의 다른 징후는 연약한 근육입니다. 피하 지방층은 복부, 허벅지 및 유방 (유방 땀샘과 비슷하게 보입니다)에 잘 발달되지 않거나 과도하게 침착됩니다.

피부는 건조하고 얇으며, 건강에 좋지 않은 그늘이 있습니다. 치료가 없으면 일찍 노화되고 주름이 나타납니다. 이차 모발 분포는 그렇지 않습니다.

뇌하수체 왜소증은 골격 성 골화가 지연되는 것과 결합합니다. 우유 치아는 나중에 건강한 사람들과 비교하여 영구적 인 치아로 바뀝니다. 뇌하수체가 성장뿐 아니라 전반적인 내분비 계통에 영향을 줄 수 있으므로 방해를 받으면 고통받을 수 있습니다. 시상 하부와 뇌하수체가이 시스템의 중심 기관입니다. 말초 주변은 생식기, 갑상선, 부신 땀샘입니다.

somatotropin의 부족 이외에, 성 호르몬의 부족이있는 경우, 성별의 생식기 기관의 저 발달과 이차 성적 특성의 부재가 나열된 증상에 추가됩니다. 여성에서는 유방 땀샘이 생기지 않으며 생리가 없습니다. 그런 사람들은 불모이다. 그러나 성 호르몬의 생산이 고통을 겪지 않았다면, 왜성은 완전한 성생활을 살고 자손을 가질 수 있습니다.

합병증

갑상선 기능 저하가 병리학에 추가되면 표준 증상에 다음 장애가 추가됩니다.

• 외피가 두껍다.
• 얼굴과 몸이 부풀어 오른다.
• 머리카락은 가늘고 건조하다.
• 서맥이 발생합니다.

그리고 심한 경우에는 - 정신 발달을 억제하십시오.

질병의 원초 유형의 경우, 첫 번째 증상은 아기의 3-4 학년에 나타납니다. 그들은 개인의 특성에 따라 다릅니다. 왜소증의 그러한 외부 증상은 어린이에게서 발생합니다.

• 불룩 둥근 이마;
• 라운드 미니어처 얼굴;
• 코의 등받이;
• 약한 근육질 골격;
• 건조하고 창백한 피부;
• 특이한 피하 지방 분포;
• 성기는 자라지 않습니다.

인형 같은 아이의 얼굴 구조.

병이 다른 질병에 의해 유발 된 경우 그 증상은 근본 원인의 증상과 합쳐집니다.

정신적, 정신 - 정서적 발달

나노 구체가 신체의 다른 기능 장애와 결합되지 않는다면, 지성은 앓지 않습니다. 더 자주 그것은 일차적 또는 유전 적 nanizm입니다. 그러한 환자는 현명하고, 합리적이며, 부지런하고, 목적이 있습니다. 그들은 정상적인 삶을 영위하고, 교육과 일을하고, 지적인 일을 할 수 있습니다.

질병의이 모양을 가진 청년은 판단, 조심성의 조기 성숙을 나타냅니다. 그들은 감정적 발달이 아이들에 남아있는 동안, 강의를하는 경향이 있습니다.

이러한 사람들은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 취약점;
• 불안;
• 눈물 어림;
• 아동 학대.

상황은 다른 사람들과의 차이점을 인식함으로써 복잡해집니다. 드워프들은 종종 우울한 기분에 빠지며 고통 스럽거나 조롱을 당하면서 다른 사람들의주의를 끌기 위해 고통스럽게 반응합니다.

질병이 중추 신경계, 갑상선, 내분비 교대에 손상을 수반하면 심리적 고통을 겪습니다. 치매가 발생하여 기억 상실. 기분 - 만족 스럽거나 냉담한. 가능한 바보. 뇌하수체 종양에 의해 병리가 유발되면 정신 및 신경 장애가 발생합니다.

진단

성인의 진단은 대개 의심 할 여지가 없습니다. 어린시기에 초기 질병을 밝혀내는 것이 중요합니다. 첫 번째 경고 신호, 특히 어린이가 기절 한 경우에는 의사와상의해야합니다.

전문가는 신장, 체중 및 역학을 높이 평가합니다. 질병 엑스레이 검사를 확인하십시오. 골화 지연은 방사상 및 손목 뼈의 이미지로 결정됩니다. 전산화 단층 촬영과 MRI는 같은 목적으로 처방됩니다.

질병의 원인을 밝히기 위해 그러한 검사가 할당됩니다 :

• 글리신과;
• 아르기닌과;
• 인슐린;
• 클로니딘과.

또한, 뇌하수체의 발달이 연구되고, 신경학 연구, 신체 성장 호르몬의 생산에 관한 연구가 수행된다.

치료

올바른 치료를 처방하기 전에 의사는 이유를 찾아야합니다. 결국 그들은 치료 유형에 달려 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 사람의 성장과 발달에 영향을 미칠 수 없습니다.

종종 원인을 찾는 데는 치료없이 6 개월에서 1 년까지 관찰이 필요합니다. 이 기간 동안 적절한 영양 섭취와 비타민과 미네랄 섭취. 양분의 충분이 명백한 결과를 가져 오지 않으면 치료가 선택됩니다.

이 과정은 오래되었으며 수년간 지속됩니다. 이 기간 동안 성장 지대가 가능한 한 오랫동안 닫히지 않는 것이 중요합니다. 발달 지연이 성장 호르몬의 불충분 한 생산에 의해 야기된다면, 호르몬 대체 요법이 처방됩니다. 13 ~ 14 세가 될 때까지는 somatotropin이며 18 세 이전과 이후에는 스테로이드 호르몬입니다.

근본 원인 인 합병증 (comorbidities)의 출현으로 치료는 그들의 제거를 목표로합니다. 필요한 경우 수행 :

• 사춘기 동안 성 호르몬 작용 조절;
• 갑상선 호르몬 요법;
• 중추 신경계 장애를위한 혈관 약물 복용;
• 본격적인식이 요법을 포함한 회복 요법.

신경계와 정신병의 변화로 적절한 치료가 이루어지며 항우울제와 진정제가 처방됩니다. 중요한 심리 상태와 다른 사람들의지지.

예측 및 예방

Nanism은 완전하게 치료할 수없는 질병입니다. 질병의 일부 형태는 적응하기 쉽지 않습니다. 그러나 그러한 기회가있는 경우 적절한 이유가 밝혀지고 치료가 처방되고 의사의 권고가 이어지면 평범한 사람의 성장을 달성하고 평범하게 성장하며 평생을 살 수있는 기회를 갖게됩니다.

성장이 교정 될 수 없더라도, 환자는 정기 검진 및 유지 요법 과정을 보입니다. 수명이 연장되고 품질이 향상됩니다.

지적 장애가없는 한 사람은 사회에서 적응할 수 있고 사람으로 실현 될 수 있습니다. 성 호르몬의 완전한 생산은 가족을 시작하고 완전히 건강 할 수있는 아이들을 낳을 수있는 기회를 제공합니다.

소아마비의 병으로 건강한 부모의 자녀가 태어날 확률은 적습니다. 이것은 희귀 한 병리학입니다. 그러나 이것이 일어나지 않을 것이라는 절대적인 보장은 주어질 수 없다.

위험을 최소화하기 위해, 임신은 평온한 건강한 환경에서 정기적으로 방문해야합니다. 이 기간 동안 그리고 먹이를 먹을 때, 좋은 영양, 스트레스 및 감염의 예방이 중요합니다.

자격을 갖춘 전문가의 도움으로 올바른 출생을하면 출생의 위험을 최소화 할 수 있습니다. 건강한 생활 방식, 자신과 자녀를위한 존중은 만병 통치약이 아니라이뿐만 아니라 많은 다른 질병을 피할 수있는 기회입니다.

뇌하수체 나체주의

뇌하수체 왜소 발육 증 - 골격의 발육 성장, 내부 장기 및 신체 발육의 결과 뇌하수체의 전엽에 성장 호르몬 (소마 토트로 핀)의 위반 합성을 기반으로 내분비 장애. 뇌하수체 왜소증 비정상적인 저신장 특징 : 높이 120cm 미만의 남녀 성장 130cm 이하; 내부 장기, 저혈압, 서맥, 다른 사람의 크기를 줄이고, 근골격계, 성선 기능 저하증의 개발에 뒤쳐져. 뇌하수체 왜소 발육 증의 진단은 성장 호르몬의 기저 혈청 농도를 측정 포함, 약리 시험 두개골, X 선, 손과 손목 관절을 수행. 뇌하수체 치료제로는 somatotropin, 단백 동화 스테로이드, 갑상선 제제, 성 호르몬 대체 요법이 있습니다.

뇌하수체 나체주의

넓은 의미에서 나노 개념 (마이크로 소시아, 나노 절제, 왜소증) 개념은 평균 나이, 성별, 인구 및 인종적 표준과 비교하여 성장 및 신체 발달의 지연으로 표현되는 많은 병리학 적 상태를 나타냅니다. Nanism은 독립적 인 유전 질환이거나 내분비 및 비 내분비 질환의 증상이 될 수 있습니다.

비례하고 불균형 한 체격을 가진 nanizm이 있습니다. 비례 체형의 질병 그룹에는 뇌하수체 나체가 포함됩니다. 점액 수종 (갑상선) 낭창; 부신 양 증후군 (부신 과형 증)의 부신 게 녹병; 흉선의 병변과 관련된 나노 (nanism); 영아 낭식, 외인성 요인 (영양 결핍 또는 중독)의 영향하에 발전; 조기 사춘기와 성장 지대의 조기 폐쇄와 관련된 nanizm. 불균형 체질을 지닌 난류는 골 형성 불완전 결석 (뼈의 선천성 취약성)을 가진 난청, 연골 영양 장애, 왜소증과 같은 형태로 나타납니다. 나노의 경우, 신체 발달의 변형으로 간주되고 병리학 적이지 않은 저체 계의 가족 (헌법) 형태가 구별되어야한다.

뇌하수체 - 뇌하수체의 절대 또는 상대성 운동 장애 (somatotropic insufficiency)에 의한 임상 증후군 (somatotropic hormone의 분비 부족 또는 조직 감수성의 침해). 하사 뇌염은 1 : 15 000-1 : 20 000의 빈도로 인구에서 발견되며, 남성보다 약간 더 빈번합니다.

뇌하수체의 원인

성장 호르몬의 효과 giposomatotropnym 상태 및 주변 조직의 저항을 구입 성장 호르몬 (GH)의 선천성 결손 : 뇌하수체 왜소증을 기본 성장 호르몬 결핍 때문에 세 이유 그룹 일 수있다. 성장 호르몬의 선천성 결핍은 유전 적 결함 (성장 호르몬 유전자의 돌연변이, 유전자 돌연변이 수용체 somatoliberin 등.) 또는 시상 하부 - 뇌하수체 시스템 (무뇌아, 선천성 무형성, 형성 부전 또는 수정체 뇌하수체)의 이상과 연관 될 수있다.

획득 뇌하수체 왜소증는 시상 하부 - 뇌하수체 영역 (두개 인두종, 과오종, 신경 섬유종, germinomas, 뇌하수체 샘종), 또는 뇌의 다른 암에서 종양을 개발 (예를 들어, 광섬유 chiasm의 신경 교종). 어떤 경우에는, 뇌하수체 왜소 발육 증은 머리 부상의 원인이 부상, 신경 감염 (바이러스 성, 세균성 뇌염과 뇌막염)을 구울 수 있습니다,자가 면역 수술, 수두증 동맥류 뇌하수체 선박과 t 동안 뇌하수체 줄기의 부상을 뇌하수체 염. D. 뇌하수체 왜소증이 될 수 화학 요법 또는 방사선의 독성 효과와 연관된 (백혈병, 망막 모세포종, 골수 이식, D 등.).

인해 성장 호르몬 결핍 표적 조직의 무감각 왜소증은 뇌하수체 성장 호르몬, 인슐린 성장 인자 1에 대한 내성 GH 생물학적 활성 수용체의 부재하에 개발할 수있다.

또한 성장 및 물리적 현상에 영향을 미치는 각각의 주연 내분비선 (성별, 갑상선, 부신)의 기능 부족 수반 성선 자극 호르몬, TSH, ACTH : 격리 된 성장 호르몬 결핍과 함께, 뇌하수체 왜소증과 다른 뇌하수체 호르몬의 합성의 감소를 표시 할 수있다. 이 경우, 내분비학은 panhypopituitary 형태의 왜소증을 말한다.

뇌하수체 나만 증의 증상

아이들은 정상적인 체중 증가 지표로 태어납니다. 선천성 뇌하수체 가노 증의 성장 지연은 대개 2-3 세의 나이에 눈에 띄게 증가하고 더 증가합니다. 뇌하수체가있는 어린이의 성장 속도는 연간 1.5-2cm입니다 (7-8 cm의 속도로). 성인 남성의 경우 신장이 130cm를 초과하지 않으며 120cm가 넘지 만 헌법은 비례하지만 어린이 연령대의 전형적인 비율을 유지할 수 있습니다.

뇌하수체가있는 환자의 피부는 창백하고 건조하며 주름이 있으며 황색 또는 대리석 색조로 갑상선 기능 부전으로 인한 것입니다. 머리카락은 종종 얇고 건조하며 부서지기 쉽습니다. 안면 두개골의 뼈가 발달하지 못하면 코 다리의 움푹 패인 작은 얼굴 특징 ( "꼭두각시 얼굴")이 존재합니다.

피하 지방의 분포는 발달이 불량한 것에서부터 "cushingoid"타입 (가슴, 복부, 허벅지)의 과도한 지방 침착에 이르기까지 다양 할 수 있습니다. 골격 성 골화의 지연, 근육계의 약한 발달, 손상된 치아의 변화가 있습니다. 뇌하수체 나체가있는 성인의 후두가 발달하지 않아 어린이들의 높은 음색이 남아 있습니다. 낮은 성장과 체중에 따라 내부 기관 (splanchnomycrya)의 크기가 감소합니다. 종종 뇌하수체에 스트레스가 나타나 서맥과 저혈압이 나타납니다.

뇌하수체의 생식선 기능의 위반은 성 발달의 지연과 열등감을 유발합니다 (성 기능 저하증). 뇌하수체가있는 젊은 남성에게는 남성 패턴 모발 성장, 고환 형성 감소, 강낭 수축, 미세 누공이 없습니다. 여자에서, 무월경, 미크로 마스타, 자궁 형성과 난소 형성.

일반적으로 뇌하수체 가노 증의 지적 발달은 손상되지 않습니다. 부정적, 과묵, 자존감 감소, 유아 행동과 같은 심리적 특징을 지적 할 수 있습니다. 두통, 구토, 시각 장애에 대한 추가 불만이있는 경우, 두개 내 병리학을 의심해야합니다. panhypopituitary nanism에서는 2 차 hypocorticism과 hypothyroidism의 징후가 결정됩니다.

뇌하수체 진단의 진단

뇌하수체 신경학의 진단 기준은 기억 상실증, 객관적인 검사, 실험실 및 도구 연구입니다. 환자의 절대 체형뿐만 아니라 성장 불량의 지표 - 환자의 실제 성장과 인구의 평균 표준 성별 및 연령 지표 간의 차이. 뇌하수체 가노시스에서는 성장 적자가 2 ~ 3 차 이상입니다.

뇌하수체 신경학의 진단에서 주된 역할은 혈장 내 성장 호르몬의 기초 수준, 자극의 배경에 대한 분비 및 보유의 일주기 리듬의 결정에 속한다. 뇌하수체 가노 증 환자에서는 인슐린, thyroliberin, arginine 및 기타 자극 시험을 시행 할 때 GH의 초기 수준이 현저하게 감소합니다.

터키 안장의 전자 사진은 유치한 형태 ( "standing oval")와 넓은 ( "juvenile") 등을 드러낸다. 터키 안장의 크기와 석회화 부위의 존재를 증가시킬 때 우선 종양에 대해 생각해야합니다. 손목 관절과 손의 X- 레이를 사용하여 방사선 학적 ( "뼈") 나이를 결정할 수 있습니다. 뇌하수체 나노 입자가 골격 성 골화 과정에서 현저한 감속을 나타 냈을 때.

나노의 형태를 결정하기 위해서는 인슐린 유사 성장 인자 (somatomedin-C), TSH, LH, FSH, T3, T4, 혈장과 뇨의 코티솔, thyroglobulin에 대한 항체, thyrocytes의 microsomal fraction 등을 연구해야합니다. 두뇌.

뇌하수체 가노 증의 경우 환자는 내분비학 자, 부인과 의사 (여성), 안과 전문의 (남성), 신경 학자 또는 신경 외과의, 안과 의사, 유전 학자와상의해야합니다.

뇌하수체 치료

어린 아이들에게는 6-12 개월 동안 진단 오류를 없애야합니다. 영양 섭취, 회복 요법, 비타민 (A와 D)과 미네랄 (인, 칼슘) 섭취에주의를 기울이는 관찰 기간을 유지하십시오. 성장 및 신체 발달의 역동 성의 부재는 호르몬 요법으로의 전환을위한 기초입니다.

뇌하수체 신경학의 병리학 적 치료의 기초는 간헐적 인 과정 (같은 간격으로 2 ~ 3 개월 동안)으로 수행되는 성장 호르몬 제제로 대체 요법이다. 인간 somatotropin은 입증 된 내인성 호르몬 결핍 및 13-14 세의 연령 지수를 초과하지 않는 골격 분화를 가진 환자에게 처방됩니다. 성장 호르몬 치료는 성장 영역의 폐쇄 이전에 수행되거나 수용 가능한 성장 매개 변수를 달성하기 위해 수행됩니다.

단백 동화 스테로이드 (methandienone, nandrolone)는 내인성 성장 호르몬, 단백질 합성 및 성장 수준에 자극 효과가있는 뇌하수체 나노 치료에 사용됩니다. 스테로이드 호르몬 치료는 마약을 주기적으로 대체하여 수년간 지속됩니다. 단백 동화 약물 치료는 5-7 세에 시작하는 것이 좋습니다. 16 세 이상의 나이에 성선 기능을 자극하기 위해 젊은 남성에게는 융모 성 성선 자극 호르몬 (chorionic gonadotropin)과 작은 복용량의 안드로겐 (anrogens)이 투여되는 반면 여아에게는 소량의 에스트로겐이 투여됩니다.

미래에 성장 지대가 폐쇄 된 후, 뇌하수체 신경증 환자는 성별에 따라 성 호르몬을 일정하게 섭취하게됩니다. 이 경우 여성은 남성과 남성의 장기간 작용으로 에스트로겐 복합제를 복용하는 것으로 나타납니다.

갑상샘 기능 저하증에 L- 갑상선 자극 호르몬이 할당되면 갑상선 기능 항진증 somatoliberin 결핍 - 그것의 합성 analogues; 부신 피질의 기능 저하와 함께 - glucocorticosteroids. 중추 신경계의 유기적 인 병리학의 경우, 항염증제, 재 흡수성, 탈수 요법이 필요할 수 있습니다. 뇌하수체 종양이 발견 된 경우 외과 적 제거가 나타나기도하고 때로는 방사선 요법이 사용됩니다.

뇌하수체 신경학의 예후와 예방

유전 적 원인으로 인한 뇌하수체 가노시스 예후는 양호합니다. 시의 적절하고 합리적인 HRT는 환자가 충분히 육체적으로 개발되고, 사회적으로 활발하며, 육체적 인 신체 활동을 할 수있게합니다. 직업을 선택할 때 신체적 및 신경 심리적 스트레스가 증가하는 권장 작업이 아닙니다. 필요한 치료가 없다면 환자는 키가 작고 육체적 인 저개발 상태로 남습니다. 유기체 뇌 손상의 경우, 예후는 기저 질환과 발달의 역학에 의해 결정됩니다. 뇌하수체 신경증 환자는 내분비 학자의 평생 진료 기록을 보유하고 있으며 2 ~ 3 개월마다 방문해야합니다.

뇌하수체 애니미즘의 예방은 임산부의 감염, 신체 및 정신 부상 예방입니다. 출생 상해, 신경 감염, 두부 손상, 어린이의 중독을 예방합니다.

나체주의 란 무엇이며 왜 아이는 성장을 멈 춥니 다.

유전, 영양, 과거의 질병, 내분비 교란, 선천적 인 발달 이상과 같은 많은 요인들이 어린이의 성장에 영향을 미칩니다. 정상에서 2 개의 평균 편차에 의하여 성장 지체는 짧은 신장이라고 칭한다. 아이가 나이에 들어있는 센티미터에 크게 도달하지 않으면 그 아이의 성장 속도가 3 번 이상 떨어지게된다. 소년은 소녀보다이 질병에 걸리기 쉽습니다. 인종이나 나이에 상관 없음.

왜 아이의 성장 속도가 느려지 는가?

Nanism은 여러 가지 이유로 발전합니다. 그들은 3 개의 그룹으로 나뉩니다 :

1. 내분비 - 성장 호르몬, 갑상선, 인슐린, 성 호르몬 또는 과량의 결핍, 부신 피질의 글루코 코르티코이드 생성 증가
2. 체세포 (내분비 시스템과 관련 없음) - 만성 저산소증, 빈혈, 영양소 흡수 장애, 신장 질환, 간, 뼈 시스템, 유전학 및 염색체 장애, 예를 들어 다운 증후군은 성장 지연이 동반됩니다
3. 발달의 특징 - 모든 가족 구성원의 작은 성장, 늦은 사춘기

그러나 뇌하수체가 합성하는 성장 호르몬이 주된 역할을합니다. 뼈와 기관의 크기를 늘리는 데있어서이 지체는 뇌하수체 나체라고 불립니다.

뇌하수체의 원인과 유형

성장 호르몬 (somatotropin 또는 GH)을 합성 할 필요성에 대한 뇌하수체 전엽의 신호가 시상 하부에서 보내집니다. 그 후에, 뼈, 기관, 조직 및 근육에 의한 somatotropin의 분포 및 동화 메커니즘이 시작됩니다. 이 체인의 링크가 실패하면 자식은 성장을 멈 춥니 다. 소아에서 뇌하수체의 원인에 따라 3 가지 유형이 있습니다.

• 선천적 인 성장 호르몬 결핍 - 유전, 시상 하부 또는 뇌하수체의 구조 및 발달 이상, GH 합성 자극제의 시상 하부에서의 불충분 한 생산으로 인해 발생한다.
• 뇌하수체, 상해, 중추 신경계의 전염성 및 혈관 질환, 독성 중독, 방사선 피폭으로 성장 호르몬 결핍증을 획득했습니다.
• 성장 호르몬은 생산되지만 생물학적으로 비활성이거나 뼈, 기관 또는 조직에 의해인지되지 않습니다

뇌하수체 신경증을 인식하는 법

태어날 때, 아이는 육체 발달의 매개 변수에서 편차가 없습니다. 2 ~ 3 년 만에 아이들은 성장 과정에서 동료 들보 다 급격히 뒤떨어지기 시작합니다. 반면에 어린이 신체의 모든 부분은 비례 적으로 발전하며 성장을 멈추게됩니다.

다른 표시가 나타납니다.

• 성장 속도가 느려지므로 연간 4cm 미만이됩니다.
• 뼈 조직 성숙이 느려집니다.
• 얼굴은 꼭두각시 표현을 얻습니다 - 특징은 작아지고, 코 다리는 가라 앉고, 모양은 둥글다.
• 머리카락이 가늘어진다.
• 목소리가 높아진다.
• 종종 과체중;
• 뇌하수체에 의한 모든 호르몬의 생성을 감소시키는 증후군이 관찰 될 수있는 hypopituitarism;
• 청소년들은 사춘기의 과정을 늦추십시오. 그것은 뼈 조직의 형성이 끝날 때 시작됩니다.
• 흐린 시력, 메스꺼움, 두뇌 종양이있는 두통.

hypopituitarism에 대한 몇 마디

뇌하수체 전엽에는 6 개의 호르몬이 생성됩니다. 성장 호르몬은 사람의 성장을 담당하고 부신 피질 자극 자 (adrenocorticotropin)는 스트레스를 줄이고 심장 활동을 자극하며 prolactin, follitropin 및 lutropin은 사춘기 및 비옥도를 조절합니다. thyrotropin은 갑상선 호르몬 합성을 유발합니다. hypopituitarism가 발전하면 모든 호르몬의 합성이 감소합니다. 호르몬 생산의 완전한 중지는 panhypopituatism이라고합니다. 뇌하수체 왜소의 경우 체내의 변화가 뇌하수체가 생성하는 모든 호르몬 결핍의 특성으로 나타나거나 시간과 함께 나타나는 이유는 다음과 같습니다.

• 사춘기의 감속;
• 정신적, 육체적 발달에 지장이 없으며 - 갑상선 자극 호르몬 생산이 감소합니다.

질병의 진단

어린이에서 발생하는 왜소증의 첫 번째 의심에서 의사와 상담해야합니다. 검사는 소아과 의사, 유전 학자, 정형 외과 의사, 신경 병리학 자에 의해 수행됩니다. 진단을 위해 다음과 같은 방법이 사용됩니다.

1. 아동의 검사, 신체 매개 변수와 연령 기준과의 측정 및 비교 - 전신의 정상 비율로 4cm의 성장률 감속이 감지됩니다
2. 부모님의 증상에 대한 설문 조사와 그 역학
3. 뼈의 나이 결정 - 뼈의 x- 레이로 검출되는 연대순으로부터 2 년의 지연이 있습니다.
4. 성장 호르몬을위한 혈액 검사
5. 뇌 x 선, MRI, 전산화 단층 촬영의 연구는 뇌하수체 내 뇌종양을 확인하고 뇌하수체 감각에서 감소되는 터키 안장의 매개 변수를 결정하기 위해 수행됩니다

진단을 할 때, 질병을 다른 질병과 구별하는 것은 차별화하는 것이 매우 중요합니다. 성장을 제외한 모든 지표가 정상 범위 내에있는 가족의 저체온의 존재를 배제 할 필요가있다. 1500g 미만의 체중으로 태어난 아이는 성장 지연을 포함하여 더 느린 발달 단계가 유지되고 다른 편차는 관찰되지 않습니다. 내분비 계, 근골격계의 병리학, 성장이 둔화되는 염색체 증후군, 뇌종양의 존재, 갑상선 호르몬 결핍과 관련이없는 질병의 존재를 확인하거나 반증 할 필요가있다.

나노 젤은 어떻게 취급하나요?

somatotropin 선천성 결핍의 치료는 그 순간에, 뼈 성장 지역이 폐쇄 될 때까지, 즉 사춘기까지 수행하는 것이 바람직합니다. 호르몬 요법은 완전한 골화가 일어날 때까지 또는 아동이 사회적으로 용인되는 성장을 할 때까지 수행됩니다. 여아의 경우 155cm, 소년의 경우 165cm이며 어린이에게는 성장 호르몬이 처방됩니다. 치료를위한 필수 조건은 적절한 영양과 필수 비타민 섭취입니다.

뇌하수체에 의한 모든 호르몬 생산에 위배되면 내분비 학자는 일반적인 배경을 균등하게하는 치료법을 제안합니다. 성 호르몬은 15 세 미만의 소년, 16 세 소녀에게 처방되며, 사춘기 도중이나 사춘기 이후의 다양한 복용량으로 평생 동안 체포됩니다.

후천성 뇌하수체 신경염의 치료는 종양, 감염, 외상, 방사선을 유발 한 원인에 달려 있습니다.

복구 예측

성장 호르몬으로 치료 한 첫 해 동안, 아이는 치료 시작 후 6 개월 이내에 최대 신장을 나타내는 10-12 cm까지 즉시 성장할 수 있습니다. 그렇다면 성장률은 떨어지지 만 아이들은 치료를받지 않은 것보다 더 잘 자랍니다. 치료가 더 일찍 시작될수록, 아이는 신체 발달의 관점에서 동료들과 함께 할 수있는 가능성이 더 커집니다.

취득한 나노 치료에 대한 예후는 질병의 원인, 수술의 필요성 및 효과에 달려 있습니다.

소아에서 뇌하수체는 2 세에서 4 세 사이에 발견되며 그 선천적 형태는 성공적으로 치료됩니다. 현재이 질병에 대한 예방은 존재하지 않습니다. 뇌하수체를 놓는 것은 임신 초기에 일어나기 때문에, 임신 한 엄마는 출산 전에도 나쁜 습관을 없애고 건강한 생활 방식을 유지해야합니다.

중대한 중요성은 왜소증으로 진단 된 아이들에 대한 부모의 태도입니다. 현대 의학은 어린이가 성장 지연을 극복하고 성적 성숙에 도달하며 교육을 받고 예의 바른 직업을 찾을 수있게 해줍니다. 모든 의사의 지시를 이행하는 것 외에도 부모의 임무는 가정에서 호의적 인 심리적 환경을 조성하고 아동이 사회적으로 적응하도록 돕는 것입니다.

왜소증

왜소증 (nanism, nanosomy, microsomia)은 사람의 육체적 발달이 지연되는 임상 증후군입니다 (따라서 질병의 이름 : 그리스어의 nanism - "dwarf"). 비례 왜소성과 불충분 한 왜성을 할당하십시오.

왜성의 발견의 주요 이유는 뇌하수체 성장 호르몬 (somatotropin, somatotropic hormone, 성장 호르몬)의 분비를 위반하는 것입니다. 이 증후군에 걸린 사람들은 남성이 130cm를 넘지 않으며 여성의 키가 120cm를 넘지 않으며 여성 인구보다 남성의 경우 여성의 2 배 정도 더 자주 발견됩니다. 이 병은 드물게 발생합니다 : 평균적으로 만 명이 1 ~ 4 명, 왜소증이 1-4 명입니다.

왜소증 원인

왜소증은 여러 가지 이유로 개발 될 수 있습니다.

- 유전 적 요인들. 가족 중에 왜소증이있는 경우, 미래 세대에게 왜좌 현상 유전자를 전달할 확률은 약 50 %입니다.

- 배아 발달 장애 (뇌하수체 선천성 결손으로 인해 발달이 저조하고 기능이 비정상적으로 진행됨). 원시 왜소증이 발생합니다.

- 중추 신경계 (chromophobic pituitary adenoma, craniopharyngioma, glioma)에 위치한 다양한 종양.

- 출산과 출산 후 머리 부상으로 순환 장애와 시상 하부 및 / 또는 뇌하수체 손상;

- 병원성 세균이나 바이러스가 중추 신경계에 침투 할 수 있기 때문에 감염성 질병 (매독, 유육종증, 결핵) 중에 합병증이 발생합니다.

- 뇌하수체에서 염증 과정의 발생과 somatotropin 합성의 악화로 이어지는자가 면역 질환;

- 방사선 요법, 화학 요법;

- 시상 하부, 뇌하수체에서 외과 개입;

- somatotropic hormone의 작용에 대한 다양한 조직의 감수성 감소. 어떤 경우에는 somatotropin의 함량이 혈액 내에서 정상으로 유지된다.

간에서 합성 된 somatomedins의 부족. somatomedin과 somatotropins 사이에는 상관 관계가 있습니다. 따라서, somatomedins의 합성 감소와 함께, somatotropic 호르몬의 활동은 뇌하수체의 기능이 방해받지 않지만 감소하지만,

또한 난장이로 인한 신체 발달의 악화에 기여하는 요인으로는 환자 관리 불량, 다양한 환경 요인, 영양 ​​불균형, 추가적인 신체 질환의 동시 발생 등이 있습니다.

왜소증의 적절한 병인학에도 불구하고,이 질병의 경우의 60 % 이상이 설명없이 남아 있습니다.

왜소증 증상

내분비 시스템은 생물학적으로 활성 인 물질을 합성하여 혈액으로 분비하는 기관으로 대표됩니다. 이 시스템에는 중앙 및 주변 부품이 포함됩니다. 중앙 기관은 시상 하부와 뇌하수체로 표시되며 말초 기관의 구성에는 갑상선, 고환, 난소, 부신 땀샘 등이 포함됩니다.

시상 하부는 뇌하수체에서 호르몬 생산에 영향을 미치는 방출 인자의 합성을 담당하며, 내부 기관의 활동을 조절합니다. Somatotropin은 사람의 드워프즘과 관련된 분비 위반과 같은 호르몬 중 하나입니다.

말초 내분비 동맥에 영향을 미치는 다른 호르몬 (그리고 자신의 호르몬이 정상적인 기능을하도록하는 호르몬)과 비교해 볼 때, 신체 성 호르몬은 내부 기관과 장기 시스템의 발달과 기능에 직접적인 영향을 미칩니다.

- 세포의 단백질 합성에 자극 효과가있어 단백질 분자의 분해를 억제합니다.

- 뼈 조직의 성장, 성장에 영향을 주며 뼈의 무기화를 촉진합니다.

- 간 및 신장 somatodenes의 합성을 자극합니다.

- 지방을 태우면 혈류 지방산의 함량이 증가합니다.

- 신체의 탄수화물 신진 대사에 영향을 미칩니다.

왜소증을 앓고있는 신생아의 체중과 신장은 건강한 어린이의 이러한 지표와 다르지 않습니다. 아이에서 왜소증의 존재를 나타내는 첫 신호는 2 ~ 3 년 후에 나타나기 시작합니다. 이 연령대에서 왜소증을 앓고있는 어린이의 성장은 성장하기 시작합니다 (정상적인 7-8cm / 년이 아니라 높이가 3-4cm 증가합니다). 그러나, 왜소증을 가진 아이들은 신체의 정상적인 비율을 유지합니다.

왜소증을 앓고있는 어린이의 출현과 함께 성장 지연 :

- 얼굴은 작고 둥근 모양, 이마가 튀어 나와 코 뒷면이 약간 평평 해집니다 (아이는 인형과 비슷합니다).

- 건조 함, 피부의 창백 함이 주목 됨. 피부가 얇다.

- 피하 지방의 고르지 못한 분포 : 유방 땀샘, 복부, 허벅지, 치골에 지방이 많이 축적 됨.

- 가난한 근육 발달;

- 생식기의 발육 부진. 난장이가있는 남성 성기에서는 성기가 감소되고 음낭이 생기며 음낭의 발달이 완료되지 않고 이차 성 성향이 제대로 발달하지 못하거나 완전히 사라집니다. 암컷에서는 생리가 관찰되지 않고 유방 땀샘이 발달하지 못하며 실질적으로 이차 성적 징후가 없다. 그러나 원시 왜소증 (원시 - "기본", "초기"는 utero에서 형성됨)의 경우, 이차 성적 특성이시기 적절하게 형성되고, 생리가 여자에서 (때로는 지연으로) 발생하며, 이와 같은 유형의 왜소증을 가진 사람들은 성관계를 가질 수 있습니다.

또한 왜소증의 증상은 골화 과정의 둔화, 치아 발달 장애, 생식 기관의 발육 부진, 뇌하수체 또는 뇌 주변의 종양 존재시 시력 장애, 저혈압에 대한 감수성, 피부 주름 및 노화의 초기 출현 (치료없이 ), 2 차적인 털이 없음, 치아의 늦은 변화, (내부 장기의 작은 크기), splanchnomycrya, 서맥, 저혈압, 머플러 심장 소리. 가능한 2 차 hypocorticism.

말초 내분비 계통의 기관이 뇌하수체의 영향을 받기 때문에 뇌하수체 왜소증의 발달과 함께 신체 성 호르몬 합성에 대한 위반 만이 가능합니다. 그렇다면이 질병의 임상상은 다양합니다. 여러 종류의 뇌하수체 왜소증이 확인되었습니다.

- 순수한 형태. 그것은 혈액 내 somatotropic 호르몬의 정량적 함량 감소뿐만 아니라 조직 및 장기의 발달에 대한 somatotropin의 영향의 부재로 특징 지워진다.

- 혼합 양식. 성장 호르몬의 부족 이외에, 갑상선 호르몬의 부족한 내용, 성 호르몬의 적은 양, 생식 기관의 정상적인 발달을 일으키는 원인이된다.

뇌하수체 왜소증과 갑상선 기능 저하증 (hypothyroidism)이 복합적으로 나타 났을 때 :

- 피부 두껍게, 감기에 차가워 요. 피부의 건조로 인해 손바닥에 필링이 생깁니다.

- 부종성 유체로 피하 지방층이 포화되므로 얼굴의 둥근 모양과 눈 슬리 트의 좁아짐;

- 머리카락의 얇음, 허약함;

- 심혈관 질환 : 서맥, 희귀 한 맥박;

- 정신 지체 (그러나 이것은 심각한 갑상선 기능 부전의 경우에 관찰됩니다).

왜성의 배경에 성적인 저개발 (infantilism)이 나타납니다 :

- 사춘기 남학생 - 장례 성기 생식기, 작은 페니스 크기, 음낭이없는 고환이있는 미숙아 고환이있는 경우 (단발성 또는 양측 성이없는 경우), 겨드랑이, 얼굴, 치골에 모발이 부족합니다. 어린이의 목소리를 보존했습니다.

- 사춘기 소녀 - 음순의 작은 크기, 미래에 그들은 결코 증가하지 않는다, 음모 지역에있는 머리의 부족, 작은 유방, 생리의 부재.

왜소증 치료

왜소증 진단에서는 대응 증상의 존재에주의를 기울입니다 : 비례 왜성과 정신적 능력 (비례 왜성)의 보존과 함께 2 ~ 3 년에 시작하는 성장 지연의 존재. "왜소증"의 진단을 위해 다양한 실험실 테스트와 도구 연구 방법을 사용합니다.

실험실 테스트 중 선두 주자 중 하나는 혈류 내 somatotropic hormone의 함량을 확립하기 위해 수행되는 진단 테스트에 의해 점유됩니다. 이 테스트의 핵심은 특정 유형의 약물을 복용 한 후 혈중 호르몬 수치를 확인하는 것입니다. 인슐린 검사, 클로니딘 검사, 글리신 / 인슐린 검사, 다음 샘플이 배포됩니다.

중요한 장소는 환자의 두개골, 터키 안장 (뇌하수체의 위치)의 상태를 검사하기위한 엑스레이 방법으로 가득 차 있습니다. 터키 안장 (규격에 맞지 않는 크기, 손상, 변형)에 위배가 있으면 방사선 사진에 분명하게 표시됩니다. 의사는 somatotropic hormone synthesis의 선천적 인 위반이 발생했을 때 소위 골화소가 보존되어있는 저개발 골화 부위를 진단 할 수있는 전산화 단층 촬영 (CT) 및 자기 공명 영상 (MRI)을 통해보다 완벽한 그림을 제공합니다.

왜소증의 성공적인 치료는 전적으로 질병의 원인에 달려 있습니다. 부모로부터 아이에게 난장 유전자가 옮겨 질 경우 질병의 조기 발견은 대체 치료법의 사용을 허용하여 왜소증의 진행을 늦출 수 있습니다.

뇌종양 (시상 하부의 병변, 뇌하수체)으로 인한 뇌하수체 현상은 감염된 지역의 접근하기 어려움으로 인해 치료의 측면에서 무거움. 일반적으로 이러한 형태의 왜소증을 앓고있는 사람들은 낮은 성장과 신체적 능력의 한계가 그러한 사람들을위한 고용 영역의 범위를 상당히 좁혀주기 때문에 특정 장애 그룹을받습니다.

일반적으로 왜소증 치료는 다음에 의존합니다.

somatotropin으로 호르몬 대체 요법. 혈류에서 somatodenins의 함량 증가에 대한 somatotropic 호르몬의 영향을 고려하여 13-14 세의 나이에 처방됩니다. 특정 기간 후에 somatodenins의 농도가 증가하면 치료가 성공한 것으로 간주됩니다. 환자에게 호르몬의 복용량과 투여를 결정하기 쉽게하기 위해 성장 호르몬 주입을위한 특별한 펜이 만들어졌습니다.

스테로이드 호르몬의 사용. 이러한 호르몬은 somatotropin의 완전한 유사체는 아니지만 골격 조직의 성장과 발달을 크게 증가 시키며 내부 somatotropic 호르몬의 발달을 돕습니다. 이 치료를 5-7 세부터 시작하여 18 세 이상이어야합니다.

- 성 호르몬의 부적절한 기능의 교정. 왜소증의 비슷한 치료법은 청소년기에 처방됩니다. 소년들은 3 개월 동안 Chorionic 성선 자극 호르몬 (chorionic gonadotropin)을 복용하고 메틸 테스토스테론 (Methyltestosterone)은 첫 번째 약물과 함께 복용하는 것이 좋습니다. 소녀들은 생리주기에 따라 에스트로겐 (성 호르몬, 여성)을 처방받습니다. 합병증을 예방하기 위해서는 마지막 생리가 고려되어야합니다 : 월경이 지연되거나 월경 기능이 과다합니다. Sinestrol (월경주기의 전반부)과 Chorionic gonadotropin (월경주기의 후반부)도 사용됩니다.

- 진단 및 근본적인 질병의 적절한 치료;

- 갑상선 호르몬 약의 사용 (갑상선 기능 저하증이있는 경우);

- 혈관 조제 (중추 신경계를 침범 한 경우);

- 일반적인 강화 요법, 비타민 A 및 비타민 D, 다양한 약물 (칼슘, 아연 및 인 함유), 단백질과 비타민이 높은식이 요법 임명.

대부분의 경우 적시 치료로 드워프 증후군을 가진 사람들은 정상적인 성장을합니다. 환자는 성공적으로 조건에 적응하고 완전한 생명을 이끌 수 있습니다.